腿痛、湿疹、腹泻、发烧、贫血……能想象这些看似无关的病症属于同一种病的表现吗?这是一种多见于儿童的罕见疾病——朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因为它的全名实在绕口,后面我们会把它简称为“朗格罕”。由于这种病症状多变且善于伪装,初诊往往会被认为是骨肿瘤、湿疹、胃肠炎、贫血等。非常容易误诊。
在之前的文章里,我们给朋友们介绍了朗格罕的主要类型和症状,还有医生是怎样抽丝剥茧、一步步诊断这个病的。这里我们重点给大家介绍怎样治疗朗格罕,以及目前国际上有效治疗朗格罕的新药,并且请来了几位病友家长与大家分享治疗体会。
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朗格罕怎么治?
这个病通常根据患者的具体情况采取不同治疗措施。
一般来说,如果只有轻微皮肤病变,可以先观察,不用药。一旦出现严重皮疹、溃疡或出血,就要进行正规治疗。常用的方法是,单个疗程的化疗联合类固醇激素或者其他药物,如补骨脂素类药物和紫外线光动力疗法。
如果患者有骨骼或者肺、淋巴结、消化道、脑垂体、甲状腺、胸腺这些低风险器官的病变, 而且病变只有一处,只需要采用化疗、放疗或手术去除病灶;如果有多处病变,则需要全身、多个疗程的化疗 。这个时期通常称为诱导期。对于两岁以下的婴儿,因为常常合并高风险器官病变,而且病情发展迅速,甚至危及生命, 应该首先考虑使用化疗药物联合治疗。
化疗药常用的有长春地辛、依托泊苷、甲氨蝶呤。这些化疗药需要同时和糖皮质类激素联合应用,可以缓解化疗的副作用。根据病人对药物的反应,经过诱导期化疗控制病情后进入维持期,主要以药物维持和随访为主。整个治疗周期(诱导期+维持期)一般在一年或更久。
当然,也有一些情况下,患者因为副作用,可能无法坚持化疗,或者疗效不佳。如果发生这种情况,可以考虑进行基因检测。最新研究表明,在一半以上的朗格罕患者病理活检样本中,都能检查出一种叫做BRAF-V600E的基因突变。针对这种基因突变,国内外已经有一些小分子靶向药物。尽管这些药物目前主要用于其它恶性肿瘤的治疗,在郎格罕中研究不是很多,不过也有临床试验证明,这些靶向药对有BRAF-V600E基因突变的朗格罕患者也可能有效。
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对朗格罕有较好治疗效果的
临床靶向药物有哪些呢?
常用的针对BRAF V600E基因突变的靶向药物有下面这几种:
达拉非尼(商品名:Tafinlar), 靶向抑制BRAF V600E基因突变。目前香港售价约9万元人民币(30片,每片2毫克)
曲美替尼(商品名:Mekinist),抑制BRAF V600E基因突变导致的后续细胞变化,从而抑制肿瘤的繁殖和转移。目前香港售价约每盒1万7千元人民币(28片,每片50毫克)
维罗非尼(商品名:Zelboraf),靶向抑制BRAF V600E基因突变。目前香港售价约3万人民币(每盒112片,每片240毫克)
点痣后瘢痕增生 女,20岁,一个月前点痣,目前增生有一个红色小疙瘩 建议涂祛疤膏,疤克舒痕倍舒痕施可复都可以,有条件也可以打一下染料激光,前半年要特别忌口,不吃辛辣刺激性食物 赵静霞医生建议:患者主诉:病情分析:
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