渐冻症是什么原因导致

如果身体最后不能动了，该怎么办？会怎么样？

这样的想法于很多人而言或许只是假想，但对于渐冻人来说，这却是他们必须思考的日常。

他们患病后肌肉萎缩无力，但大部分人的意识却是清楚的。从四肢不协调到说话进食甚至呼吸都变得困难，他们每天都目睹着自己逐渐走向死亡……

什么原因可能导致渐冻症，发病症状有哪些，如何预防，怎样治理？6月21日是世界渐冻人日，这些关于渐冻症的知识，一起来了解。

什么是渐冻症？

2014年，冰桶挑战风靡全球，让“肌萎缩性侧索硬化症”（ALS，俗称“渐冻症”）为大众所熟知。渐冻症是运动神经元疾病中最重的一种，被世卫组织列为五大绝症之一。一旦患病，患者好像被冰渐渐冻住，从四肢到躯干，最后直到控制眼球转动的肌肉也都会像被冻住，无法活动。因此，他们也常被称为“清醒的植物人”。

渐冻症的发病症状有哪些？

因为渐冻症早期症状难以察觉，诊断较为困难，所以病人从出现症状到确诊一般需要9-15个月。

患者发病通常从手、脚或四肢开始，然后扩散到身体的其他部位，最终影响咀嚼、吞咽、说话和呼吸。

渐冻症的早期症状主要包括：行走困难、容易跌倒，腿、脚或脚踝无力、手无力，言语不清或吞咽困难，肌肉痉挛，手臂、肩膀和舌头抽搐，难以抬头或保持良好姿势。所以，如果日常生活中，你无意间发现突然拧不开矿泉水瓶、拿筷子不灵活、剪指甲不方便……那么，注意了，你需要警惕渐冻症！

渐冻症进入中末期后，由于横膈肌和肋间肌的无力导致呼吸衰竭，患者只能依靠呼吸机维持生命。

为什么会患上渐冻症？

目前人类至今还没有找到确切的病因。有5%～10%的患者存在基因改变或突变，其中SOD1的基因突变可能对运动神经元产生毒性作用从而损害运动神经元。家族性渐冻症患者和一些非家族性渐冻症患者的基因变异存在很多相似之处，这些基因变异可能会使人们更容易患上渐冻症。

环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用，有学者认为，某些ALS发病与某些金属可能有关，如铅、汞、铝等，一些证据表明，在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。

也有研究者认为它与感染和自身免疫有关，因为有感染细菌病毒或一些免疫缺陷的人更容易得病。

从发病的年龄来看，虽然渐冻症在任何年龄人群中均可发病，但中年人和老年人更多见，在40～60岁人群中较常见，发病风险随年龄增加而升高。另有研究显示，在65岁前，男性比女性更容易发生渐冻症，但在70岁以后，男女发病风险无差异。

如何预防渐冻症？

发病早期症状难以察觉，上下运动神经元同时受累的特征尚不显现，导致早期诊断困难。加上早期典型症状肌肉明显无力、僵硬，不少渐冻症易被误诊为颈椎病，甚至误诊为其他运动神经元病，如进行性肌萎缩、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症等。

日常生活中注意劳逸结合，加强体质锻炼，保持气血通畅是预防此病的关键。参加适量的体育锻炼，能使气血流通，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，不致肌萎缩侧索硬化症一类的痿证发生。同时，从精神上正确认识疾病，保持乐观的心态。

渐冻症如何治疗？

虽然渐冻症目前还不能治愈，但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如，一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持；如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐，以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状，可给予相关药物对症改善患者症状；如果出现呼吸困难，呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展；最重要的是保持乐观心态，有助于控制病情。

此外，医生和家属应向患者交代病情进展，注重营养支持和精神护理。鼓励他们像正常人一样生活，坚持肢体功能康复训练。在能够正常进食时，应注意均衡饮食，摄取充足营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，少食多餐。同时还应密切监测病情变化，遵医嘱定期复诊。