朗格汉斯组织细胞增多症,从前叫组织细胞增多症,又称朗格汉斯组织细胞增多症,是一组病因未明的组织细胞增生性疾病,骨髓来源的朗格汉斯细胞增生是其共同的组织病理学特点,而其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率在1/20万~1/200万左右,主要发病人群为婴儿与儿童,也可以见于成人甚至老人,其中又以男性患者居多。
“朗格汉斯组织细胞增多症”有哪些临床表现?本病症发病情况不尽相同但症状表现多样化,皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者通常为局限性;肺、肝、脾及造血系统等脏器损害,或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者表现为孤立的无痛性骨病变,重者表现为广泛的脏器浸润伴发热以及体重减轻。
“朗格汉斯组织细胞增多症”该如何治疗呢?重型病患应住院并予大剂量抗生素治疗,保持气道通畅、营养支持(包括高能营养)、血制品应用、皮肤护理、理疗、以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤与牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可每周2次使用含硒洗发液,若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制较小的病灶。对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者,大多需激素治疗。
局部治疗,即外科手术与放疗。在做完完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损相对浅表,在比较容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形和整形手术,以及功能的损伤。局部放疗适用于骨骼畸形、病理性骨折、眼球突出所致的视力丧失、脊柱压缩和脊髓损伤,或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。
本文由中国科普作家协会医学科普专委会主任委员王韬进行科学性把关。
“达医晓护”供稿
近日,病痛挑战基金会收到一位单亲妈妈发布的一则女儿身患“罕见病”的求助信息:刘立沙3岁的女儿王昱昕患上了“朗格汉斯细胞组织增生症”,面对高昂的医疗费用,无奈向社会求助。王昱昕承受着疼痛,做了骨穿活检等一系列检查。医生会诊后,确诊王昱昕患上了“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”。这是一种比较罕见的血液系统疾病,患者骨骼脆弱,不能剧烈跑跳,要严防摔倒。随后,刘立沙带着王昱昕到首都儿研所做病理检查,并确定了治疗方案。
腿痛、湿疹、腹泻、发烧、贫血……能想象这些看似无关的病症属于同一种病的表现吗?这是一种多见于儿童的罕见疾病——朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因为它的全名实在绕口,后面我们会把它简称为“朗格罕”。由于这种病症状多变且善于伪装,初诊往往会被认为是骨肿瘤、湿疹、胃肠炎、贫血等。非常容易误诊。在之前的文章里,我们给朋友们介绍了朗格罕的主要类型和症状,还有医生是怎样抽丝剥茧、一步步诊断这个病的。这里我们重点给大家介绍怎样治疗朗格罕,以及目前国际上有效治疗朗格罕的新药,并且请来了几位病友家长与大家分享治疗体会。
咱们以市面主流名表品牌的陀飞轮腕表公价对比着来看,朗格1815陀飞轮127万;爱彼皇家橡树陀飞轮137万;江诗丹顿传袭系列陀飞轮99万;欧米茄中置陀飞轮142万;积家大师陀飞轮60万;万国葡萄牙陀飞轮46万。但现如今,收藏家们也偏爱的是其独特的运行方式,提高精准性上,大家并不太在乎了,所以常会有表友说陀飞轮艺术价值远大于实用价值。而陀飞轮作为传统三大复杂功能,它的价格普遍非常昂贵,想买,花你个100万很轻轻松松,就在这种情况下,我发现有一个品牌,也就是雅典表的陀飞轮,表现出绝佳的性价比,公价从20多万起,
朗格维修服务中心:北京路线:地铁1号线王府井站B1口出,到W3座;上海路线:地铁1、9、11号线徐家汇站即到;广州路线:地铁1号线、3号线体育西路E通道9号出口100米;朗格维修点在哪养护小贴士:维修朗格范围:朗格经典款/全系列 朗格24小时服务热线:4008517608 如果您的朗格走时出现快慢的时候,这说明时间不准了,需要送去检修了。根据COSC或瑞士天文台官方测试机构的标准,朗格手表的误差幅度为慢4秒或快6秒。有些手表可能有更严格的误差范围,例如劳力士目前的+2/-2标准。如果您的朗格运行速度比这慢
机械表摇晃有声音是正常的。自动机械表在表里加入了一个摆陀,人们佩戴的时候,表内的摆陀会因为手腕的活动而旋转,从而达到上发条的效果。表内设置一个围绕发条齿轮的可转动重锤,当人的手在运动的时候,重锤就做小幅度的圆周运动,带动发条齿轮,将发条上满,这是自动机械表的动力提供过程,它们运动的过程中,自然会有些声音听见。
让杨女士郁闷的朗格手表,起初日历框有点翘起。“我在手表的保修卡上找官方维修点,可是上面都是英文,我也看不懂,就只好上百度搜索。”杭州大厦工作人员告诉记者,A座的手表维修柜台早就搬到了D座,它也是杭州大厦唯一认可的手表维修点,位于坤和中心的精时恒达和他们没有任何关系。并且,杭州大厦手表服务中心也不能维修朗格手表,朗格官方授权的维修点在上海。
经历了五十周年喜丧的爱彼,刚刚推出了可能是品牌有史以来最复杂的腕表,CODE 11.59 Universelle RD#4 最厉害的地方,是在加载了这么多功能的前提下,表款的尺寸依旧很正常。直径43毫米,厚度15.55毫米,防水20米。这背后的关键,是爱彼耗时7年研发而成的Calibre 1000。机芯直径34.3毫米,机芯厚度8.75毫米,机芯共包含1155个零件,动力储存64个小时。
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表,方寸之间的细节堪称艺术品,追求机械感的男人无一不心驰神往。以下10个品牌,是腕表的历史,更是最顶尖技艺的的代言人。patek philippe 百达翡丽/瑞士钟表品牌无数,百达翡丽第一,始于1839年,是瑞士仅存的真正的独立制表商之一。百达翡丽创造过无数的历史:史上最贵的怀表henry graves,史上最复杂怀表cal.89,最贵的定价手表ref.5175等
一般手机内存卡读不出来有下面两种原因:1.手机卡坏掉或者接触不良造成手机内存卡读不出来。解决办法:这种情况比较多的,中毒还会导致内存卡无法格式化的问题,一般是不好修复的。如果是中病毒造成 手机内存卡读不出来的情况,就要把内存卡格式化掉,(有时候会出现内存卡无法格式化和内存卡无法格式化失败的问题)一般能格式化的内存卡都能修复问题的。不能格式化的内存卡就不太好修复了,当然也可以借助内存卡修复软件来修复。如果里面有重要的数据那就得用数据恢复工具恢复里面地数据了,注意格式化后不要往内存卡里面写入数据,这样会造成恢
上海朗格售后服务中心(上海朗格维修保养中心)拥有Lange朗格手表维修专家30余名,其中高级技术顾问3名、高级技师10名,初级、中级技师10余名,现已形成了全国专业的朗格维修服务团队。每位对朗格时计进行保养维修的专业人员都必须对时计本身、时计历史及其拥有者抱有充分的尊重。我们认为每一枚时计,都同它的拥有者一样尊贵。我们保证,您的腕表会得到始终如一的精心保养与维护,保障它的恒久价值与可靠性能得以世代相传。
5、理查德朗格RICHARD LANGE 朗格 4、1815 1、LANGE 1 6、ODYSSEUS 10、双追针计时DOUBLE SLIT 11、TOURBOGRAPH "POUR LE MéRITE"12、猫头鹰LANGE ZEITWERK 2、ZEITWERK 3、SAXONIA 7、卡巴莱CABARET 8、EDITION"HOMAGE TO F.A.LANGE"
因为红宝石耐磨。 机芯里面是各种齿轮⚙️转动运行来指示时间,而红宝石就是齿轮轴转动时的支撑,也就是轴承。 我们知道大型设备和机器上的转轴轴承一般都是滚珠轴承,最常... 幸好1891年,法国化学家Pierre Victor Louis de Verneuil发明了利用火焰熔融制作红宝石,这种合成红宝石拥有和天然刚玉同样的性质,主要成分也是三氧化二铝。
防盗门德盾朗格好。 1、德盾防盗门是名牌,它创建于1994年,以门业为主,是一家跨实业、房地产、投资等行业的综合性集团。 2、德盾旗下不但拥有防火系列产品、豪华木门产品... 防盗门德盾朗格好。 1、德盾防盗门是名牌,它创建于1994年,以门业为主,是一家跨实业、房地产、投资等行业的综合性集团。 2、德盾旗下不但拥有防火系列产品、豪华木门产品...
要看你是想买伺服机还是变量泵的了,伺服机较节能,噪音小价格相对来说较贵。500g的价格大概是26万,1000g的大概是33万左右。建议你不要仅考虑这两个牌子,我买了两台“朗... 要看你是想买伺服机还是变量泵的了,伺服机较节能,噪音小价格相对来说较贵。500g的价格大概是26万,1000g的大概是33万左右。
朗格没有这款表。朗格带陀飞轮的就四款表,而且也没有把陀飞轮几个字母写在表面上,这是假表。况且朗格的四款陀飞轮表每款价格都在200万人民币以上,你自己想想这款是不是真的吧。而且你背面写的限量500块,朗格没有限量这么多的,四款陀飞轮表一款全球限量50块,一款限量好像是200块,没你这种。经过鉴定,是假表...